Une fois le diagnostic de NF2 posé, il convient d’orienter le patient vers un centre spécialisé constitué d’équipes pluridisciplinaires regroupant les différents spécialistes auxquels il est nécessaire de se référer dans un contexte de NF2.
L’existence de ces centres, et le recours à leurs équipes dédiées, permet d’initier une prise en charge globale (notamment imagerie cérébrale et de la moelle épinière). Cette première approche est incontournable pour orienter ensuite le patient en fonction des lésions retrouvées à l’imagerie.
Un bilan précis déterminera notamment l’existence de schwannomes autres que vestibulaires, d’épendymomes ou de méningiomes en précisant leur localisation, leur taille et leurs éventuelles répercussions sur les structures avoisinantes.
Les décisions de traitement seront prises en conséquence et mobiliseront les spécialistes appropriés (neurochirurgiens, ORL, ...). La décision est discutée en équipe pluridisciplinaire.
En tout état de cause, les sujets dits à risque parce-que nés d’un parent atteint de NF2 doivent être surveillés annuellement au cours d’un examen clinique et neurologique complété d’un examen audiologique approfondi et d’un examen par IRM.
En l’absence de diagnostic génétique, ces examens doivent être poursuivis au moins jusqu’à 30 ans, en espaçant éventuellement les examens radiologiques.
Les sujets diagnostiqués NF2 et porteurs d’un schwannome vestibulaire non opéré ou objet d’une exérèse incomplète, doivent faire l’objet d’une surveillance étroite, notamment par le recours à l’IRM (mesures de la tumeur, degré d’envahissement de l’espace intracanalaire).
